Hacettepe Üniversitesi Çocuk Hastalıkları Metabolizma Bölümü Öğretim Üyesi Doç. Dr. Serap Sivri, AA muhabirine yaptığı açıklamada, zihinsel özüre neden olan fenilketonüri hastalığının, basit bir perhiz tedavisiyle engellenebildiğini söyledi. Hastalığın ''fenilanin'' adlı bir amino asit eksikliğinden kaynaklandığını belirten Sivri, ''Fenilketonüri hastalığında uygulanan perhiz tedavisinde amaç, besinlerle alınan fenilaninin kısıtlanmasıdır'' dedi.

Sivri, hastalıkta zihinsel özür gelişmeden uygun tedaviye başlanması gerektiğini ifade etti. Fenilketonürinin kalıtsal özellikler taşıdığını söyleyen Sivri, akraba evliliklerinin yoğun olması nedeniyle de Türkiye'de çok sık görüldüğünü belirtti.

Hastalığın, Amerika'da 15 binde bir, Avrupa'da 10-12 binde bir, Japonya'da ise 60 binde bir görüldüğüne işaret eden Sivri, 3 bin 500-4 bin canlı doğumda bir görülme sıklığıyla Türkiye'nin, dünyada en sık görülen ülkeler arasında bulunduğunu söyledi.

BİR DAMLA KANLA TANI

Doğan her bebeğin beslendikten 2-3 gün sonra topuğundan bir damla kan alınmasıyla tanı konulabildiğini vurgulayan Sivri, bu andan itibaren hızla, diyetten oluşan tedaviye başlanması gerektiğini bildirdi. Sivri, hastaların erken teşhis ve uygun tedaviyle tamamen normal zekaya sahip olabildiğini anlattı. Hastalıkta beslenmenin önemine işaret eden Sivri, hastanın ihtiyacı olan protein, enerji, yağ ve fenilanin belirlendikten sonra hastaya özel diyet programı hazırlanması gerektiğini söyledi. Hayvansal kaynaklı gıdalar, tahıllar ve baklagillerin içinde fenilanin bulunduğunu hatırlatan Sivri, bu nedenle diyetin temelini hayvansal olmayan gıdaların oluşturduğunu söyledi. Sivri, hastaların genellikle sebze ve meyve ağırlıklı beslendiklerini belirtti.

UYGUN BESLENME İÇİN ÖZEL EKMEK VE DİĞER ÜRÜNLER

 Sivri, hastalar için özel diyet unları geliştirildiğini, Ankara Büyükşehir Belediyesi Halk Ekmek Fabrikasının da Hacettepe Üniversitesinin geliştirdiği formülle özel ekmek üretimi yaptığını ifade etti. Fenilketonüri ve Diğer Kalıtsal Metabolik Hastalıklı Çocuklar Vakfı (METVAK) tarafından bu ekmeklerin Türkiye genelinde ailelere dağıtıldığını bildiren Sivri, vakfın, kendi imkanlarıyla bu diyet ürünlerine ulaşamayan fakir çocuklara da yardım ettiğini söyledi. Sivri, ayrıca özel undan üretilmiş makarna, şehriye, gofret, bisküvi ve pasta gibi ürünlerin piyasada satıldığını kaydetti. Hastalığa uygun beslenme için Ailelerin kurduğu Fenilketonüri Dayanışma ve Yardımlaşma Derneği'nin mutfağında bir takım yeni tarifler üretildiğini ve bunların ailelere öğretildiğini anlatan Sivri, burada Türk damak tadına uygun yeni lezzetler geliştirilmeye çalışıldığına dikkati çekti. Sivri, ailelerin fenilketonürili çocuklara yemek konusunda çok farklı alternatifler sunmaları gerektiğini belirterek, aksi halde bu çocuklara kahvaltıda yalnızca reçel, pekmez, bal, zeytin ve kendi özel diyet ekmekleri, öğlen ve akşam yemeğinde ise ancak zeytinyağlı yemekler ve özel diyet makarnasını sunabildiğini ifade etti. Sivri, hastalar için proteini azaltılmış özel süt tozları da geliştirildiğini bildirdi.

FENİLKETONÜRİLİ HASTALAR İÇİN ÖZEL MAMALAR

Bitkisel kaynaklı beslenen insanların gelişimlerinde bir takım sorunlar olabileceğine işaret eden Sivri, protein eksikliği olmaması için hastaların ömür boyu kullanacakları özel diyet ürünlerinin bulunduğunu ifade etti. Hastanın bu takviye besinleri almadığı takdirde, büyüme ve organların fonksiyonlarını tam olarak yapabilmesi için uygun olan besin ögelerini alamayacağını belirten Sivri, bebek ya da yetişkin bütün hastaların bu takviye besinden alması gerektiğini söyledi. Sivri, ''Bu ürünlerin yetişkinler için kutu kola ya da kutu sütler gibi paketlenmiş olanları var. Hatta tablet formuna geçirilmiş olanları bile bulunuyor. Böylece ergenler de gayet normal bir şekilde hayatlarını sürdürebiliyorlar'' dedi.

DİYET NE KADAR SÜRMELİ?

Diyetin ömür boyu sürmesinin en ideali olduğunu belirten Sivri, beynin hem hacim olarak hem de hücresel gelişiminin 8-10 yaşına kadar devam ettiğini ancak bundan sonra da bir takım beceriler, yeni uygulamalar, hafıza, bellek gibi duyuların gelişmeyi sürdürdüğünü anlattı. Sivri, şunları kaydetti: ''Diyeti kesilenlerin hafızada, bellekte, okul başarısında, toplumsal ve kişisel uyumunda, aileleriyle ilişkilerinde ciddi bozulmalar oluyor. IQ'da düşüklükler yaşanıyor. Bunun için şimdi bütün dünyada ömür boyu diyet tedavisi benimseniyor.'' Yetişkinlerde diyetin ilk bebeklik yıllarında olduğu kadar sıkı olmadığını belirten Sivri, metabolizma bölümünde bu hastaların ömür boyu takip edildiğini söyledi.